Hemofili Hastalığı Nedir?

Cengiz Akgün
Cengiz Akgün
17 Nisan 2024 Çarşamba 10:24
Hemofili Hastalığı  Nedir?

Kocaeli Şehir Hastanesinde görev yapan Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi Hekimi Uzm. Dr. Büşra Topuz Türkcan “17 Nisan Dünya Hemofili Günü” kapsamında önemli bilgilendirmelerde bulundu.

Dr. Türkcan “Kalıtsal kanama bozuklukları tüm dünyada 7,5 milyondan fazla insanı etkilemektedir. Kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan faktör 8 ve 9’un doğumsal eksikliği sonucu ortaya çıkan, X kromozomuna bağlı genetik geçiş gösteren ve ömür boyu süren kanama hastalığı olan hemofili, ağır kanama bozuklukları arasında en sık karşılaşılandır. Faktör 8 eksikliği olan hemofili A, 5000 canlı doğumda 1; faktör 9 eksikliği olan hemofili B 30000 canlı doğumda 1 görülür. Hastaların 1/3’ünde aile öyküsü yoktur. Hastalık çoğunlukla taşıyıcı kadınların erkek çocuklarında görülür.” dedi.

Belirtileri vurgulayan Dr. Türkcan “Erken çocukluk döneminde, özellikle emekleme zamanı sonrası kolay morarma, eklem içi ve kas içi spontane kanamaların varlığı ve girişimler-travma sonrası beklenenden uzun süren kanama öyküsünün varlığı hemofiliyi akla getirmektedir. Kanama sıklığı ve şiddeti faktör düzeyi ile ilişkilidir. Plazmadaki normal faktör aktivitesi %50-150 arasındayken, %1 altında olması ağır hemofil, %1-5 arasında olması orta hemofili, %5’den fazla olması hafif hemofili olarak sınıflandırılır.” açıklamasında bulundu.

Bu hastaların takipleri hematoloji uzmanları tarafından yapılmalı ve hastaya uygulanacak tüm girişimsel işlemler öncesi hastaya koruyucu faktörler uygulanması gerektiğini belirten Dr. Türkcan “ Bu hastalarda kan alma ve aşı uygulamaları en ince iğneler ile yapılmalı ve uygulama sonrası bölgeye en az 15 dakika bası uygulanmalıdır. Faktör yerine koyma hemofili tedavisinin temel unsurudur. Bu hastalar düzenli faktör kullanımı ile hayatlarına güvenle devam edebilirler. Son zamanlarda gen tedavileri de gündemdedir.” diyerek sözlerini sonlandırdı.

Anahtar Kelimeler:
HemofiliKocaeliAğır
Yorumlar
Avatar
Adınız
Yorum Gönder
Kalan Karakter:
Yorumunuz onaylanmak üzere yöneticiye iletilmiştir.×
Dikkat! Suç teşkil edecek, yasadışı, tehditkar, rahatsız edici, hakaret ve küfür içeren, aşağılayıcı, küçük düşürücü, kaba, müstehcen, ahlaka aykırı, kişilik haklarına zarar verici ya da benzeri niteliklerde içeriklerden doğan her türlü mali, hukuki, cezai, idari sorumluluk içeriği gönderen Üye/Üyeler’e aittir.

banner55

banner48

banner72

banner73